Szpiczak plazmocytowy - choroba, przebieg, rozpoznanie

dr Adam Walter-Croneck

Szpiczak mnogi

Szpiczak plazmocytowy (inna nazwa: szpiczak mnogi, potocznie: szpiczak) jest nowotworem złośliwym układu krwiotwórczego, wywodzącym się z dojrzałych komórek układu odpornościowego nazywanych plazmocytami. Choroba charakteryzuje się postępującym rozprzestrzenianiem się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym i osłabienia struktury kości, zwłaszcza kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Obok inwalidztwa związanego z uszkodzeniem kości, następstwem rozwoju choroby jest osłabienie czynności krwiotwórczej szpiku, uszkodzenie nerek i skłonność do zakażeń.

Występowanie choroby

Szpiczak mnogi stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych i 14% rozrostów układu krwiotwórczego. Jest to choroba wieku starszego, wiek przy rozpoznaniu wynosi najczęściej około 70 lat, a tylko 4% chorych ma poniżej 40 lat. Co roku w Polsce szpiczak jest rozpoznawany u około 1500 osób. Zazwyczaj u pacjenta nie udaje się wskazać czynnika odpowiedzialnego za zachorowanie na szpiczaka, a ponowne występowanie tej samej choroby w rodzinie jest rzadkie i nie daje się przewidzieć.

 

Przebieg

Szpiczak jest chorobą o objawach rozwijających się na przestrzeni miesięcy do kilku lat. We krwi i w moczu pojawia się zazwyczaj nieprawidłowe białko, określane jako białko monoklonalne. Wykrycie jego obecności w każdym wypadku wymaga wykluczenia w pierwszym rzędzie szpiczaka mnogiego, ale też i wielu innych chorób, którym takie białko może towarzyszyć. Białko monoklonalne może też występować stosunkowo często u osób zdrowych w starszym wieku (1-3% populacji po 60 r.ż.) i wtedy po wykluczeniu podłoża chorobowego określa się ten stan, jako łagodną gammapatię monoklonalną, albo gammapatię monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (skrót angielski: MGUS).

Przed postawieniem rozpoznania pacjenci często wielokrotnie korzystają z porad ortopedy, reumatologa, czy neurologa z powodu przewlekłych, nasilających się i opornych na leczenie bólów kostnych, zwłaszcza w obrębie kręgosłupa. Jest to spowodowane naciekaniem szpiku przez nowotworowe plazmocyty i wieloogniskowym uszkodzeniem kości, najczęściej kręgosłupa, żeber, mostka, czaszki, a rzadziej kończyn, objawiającego się bólem i skłonnością do złamań przy niewielkim obciążeniu lub urazie. Niekiedy początek choroby jest nagły i objawia się złamaniem patologicznym wymagającym pomocy ortopedycznej albo neurochirurgicznej.

Pierwszym objawem choroby może być pojawienia się białka monoklonalnego w moczu. U części chorych jego obecność powoduje uszkodzenia nerek i postępujące pogorszenia ich sprawności, a niekiedy nawet ostrą niewydolność nerek. W takiej sytuacji pierwsze podejrzenie szpiczaka jest stawiane przez lekarza internistę lub nefrologa.

W innych sytuacjach rozpoznanie szpiczaka jest stawiane u chorych diagnozowanych z powodu m.in. pogorszenia czynności szpiku kostnego, głównie niedokrwistości, zwiększenia stężenia wapnia we krwi, czy postępującego pogorszenia stanu ogólnego.

Rokowanie

U znacznej części chorych można uzyskać nawet całkowite ustąpienie objawów choroby i powrót do normalnej aktywności życiowej, niemniej szpiczak mnogi jest chorobą nawrotową i należy do nowotworów o złej prognozie co do wyleczenia. Przeciętne przeżycie chorych na szpiczaka mnogiego wynosi 3-5 lat i waha się od kilku miesięcy do niekiedy kilkunastu lat w zależności od reakcji na leczenie przeciwnowotworowe. Trwałe wyleczenie jest możliwe jedynie u nielicznych (

Najważniejszymi czynnikami wiążącymi się z niekorzystną prognozą są między innymi niewydolność nerek, wysokie stężenie beta-2 mikroglobuliny, niskie stężenie albumin, nieprawidłowości cytogenetyczne, a zwłaszcza t(4;14), t(14;16) del(17p), del(13q), lub hipodiploidia, zaawansowana niedokrwistość, rozległe zmiany kostne, duże stężenie białka monoklonalnego oraz zły stan ogólny przy rozpoznaniu, często wynikający czy to z zaawansowanego wieku, czy też zaawansowania samego szpiczaka lub chorób współistniejących.

Powikłania i następstwa rozwoju choroby

  • bóle kostne
  • złamania patologiczne kości
  • pogorszenie samopoczucia i osłabienie
  • niewydolność nerek przewlekła lub ostra
  • podwyższone stężenie wapnia (hiperkalcemia) z zaburzeniami świadomości, pracy jelit, rytmu serca
  • niedowłady lub porażenia w następstwie złamań patologicznych
  • niewydolność układu krwiotwórczego, zależność od przetaczania preparatów krwi
  • nadmierna lepkość krwi z dusznością, zaburzeniami świadomości
  • zaburzenia krzepnięcia krwi
  • wyniszczenie
  • zakażenia

 

Rozpoznanie

Wstępne podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obecności białka monoklonalnego we krwi i typowych objawów chorobowych, najczęściej przez lekarza rodzinnego, reumatologa, ortopedę, neurologa, lekarza chorób wewnętrznych, nefrologa lub onkologa.

Postawienie ostatecznej diagnozy, ocena zaawansowania choroby, określenie czynników rokowniczych, zaplanowanie i prowadzenie leczenia jest zadaniem lekarza hematologa. Diagnostyka jest prowadzona zazwyczaj w Poradni Hematologicznej oraz w ramach hospitalizacji jednodniowej w Oddziale/ Klinice Hematologii i obejmuje badania krwi, badania moczu, zdjęcia rentgenowskie kości (kręgosłupa, czaszki, klatki piersiowej, miednicy, a w razie potrzeby kończyn), badanie szpiku kostnego. W razie wystąpienia powikłań choroby może być niezbędna konsultacja ortopedyczna, neurologiczna, neurochirurgiczna, nefrologiczna.

Postaci kliniczne

1.     Postaci objawowe:

  1. Choroba rozsiana w organizmie:
    1. szpiczak mnogi wydzielający typu IgG lub IgA – postać najczęstsza, z podwyższonym stężeniem białka całkowitego we krwi i z obecnością typowego białka monoklonalnego IgG albo IgA; rzadko występujące postaci wydzielają inne typy immunoglobulin
    2. szpiczak mnogi typu choroby łańcuchów lekkich – ok. 1/5 chorych – białko monoklonalne typu łańcuchów lekkich może być trudno wykrywalne lub niewidoczne w zwykłych badaniach krwi, dużo białka w moczu, częstsze uszkodzenia nerek
    3. szpiczak mnogi niewydzielający – rzadka postać trudna do diagnostyki z powodu braku białka monoklonalnego we krwi i moczu; typowo obniżone stężenie białka całkowitego we krwi wskutek zahamowania wytwarzania prawidłowych białek odpornościowych
    4. białaczka plazmatycznokomórkowa – rzadka postać choroby z obecnością licznych nowotworowych plazmocytów w rozmazie krwi obwodowej, może się pojawiać w przebiegu innych postaci choroby; przebieg bardziej agresywny niż inne postaci
  2. Choroba ograniczona do pojedynczego miejsca:
    1. pojedynczy guz plazmocytowy kości lub pozakostny, tzw. plazmocytoma (plazmocytoma solitare) – może być obecna niewielka ilość białka monoklonalnego we krwi lub moczu, nie stwierdza się obecności komórek nowotworowych w szpiku i uszkodzeń kości poza obrębem pierwotnego guza; zwykle wykazuje skłonność do uogólnionego zajęcia szpiku w dalszym okresie choroby lub nawrocie

2. Postać bezobjawowa:

  1. szpiczak „tlący się” – szpiczak we wczesnym, bezobjawowym stadium klinicznym, odpowiadającym małej ilości komórek nowotworowych; wykrywany zwykle przypadkowo po stwierdzeniu białka monoklonalnego w badaniach krwi lub moczu wykonywanych z innych powodów (np. badania profilaktyczne)

3. Przypadek szczególny – gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu czyli w skrócie MGUS

Bardzo często zdarza się, że chory jest diagnozowany w kierunku szpiczaka z powodu nieprawidłowości  stwierdzanych w badaniach krwi, po czym na końcu słyszy powyższą diagnozę – gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS). Uwaga!!! MGUS to nie jest szpiczak. MGUS jest rozpoznawany w sytuacji, gdy u chorego stwierdza się charakterystyczne dla szpiczaka białko monoklonalne, jednak inne badania wykluczają rozpoznanie choroby (najczęściej decydujące znaczenie ma tu ilość plazmocytów w szpiku poniżej 10%). MGUS jest częstą nieprawidłowością stwierdzaną u ludzi – występuje aż u 3-4% ludzi powyżej 50 r.ż. Zaburzenie to może przejść w szpiczaka, jednak takie ryzyko jest niewielkie – ok. 1% na rok.  Zaburzenie to wymaga okresowej kontroli, w przypadku wzrostu ilości białka monoklonalnego chory będzie miał ponownie wykonaną diagnostykę w kierunku szpiczaka.

Wsparcie kampanii:
Wczesna diagnostyka szpiczaka plazmocytowego w Polsce

Aby kontynuować korzystanie z tej strony, zezwól na korzystanie z ciasteczek. Więcej informacji

W ramach naszej witryny stosujemy pliki cookies w celu świadczenia Państwu usług na najwyższym poziomie. Korzystanie z witryny bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zamieszczane w Państwa urządzeniu końcowym. Możecie Państwo dokonać w każdym czasie zmiany ustawień dotyczących cookies w swojej przeglądarce.

Zamknij